Bu günün hemofili ve diğer kalıtsal kanama bozuklukları hakkındaki farkındalığı artırmak için dünya çapında önemli bir etkinlik olduğu belirten Kazak, dernek üyeleri arasında bulunan hemofili hastalarının yaşadığı sorunların çözüme kavuşturulması için konuya dikkat çekmek istediğini belirtti.
Ertuğrul Kazak, açıklamasında şu bilgileri verdi:
“Genetik bir hastalık olan hemofili kişiyi doğuştan itibaren etkiler. Vücudumuzda herhangi bir nedenle kanama olduğunda damar duvarında bulunan hücreler, trombositler ve pıhtılaşma faktörleri o bölgeye hücum ederek pıhtı oluşmasını ve kanamanın durdurulmasını sağlarlar.
Hemofili, bu mekanizma içinde yer alan pıhtılaşma faktörlerinin doğuştan eksikliği sonucu oluşur. Buna bağlı olarak kanama durmaz pıhtı oluşmaz. Başlıca 2 tipi vardır. Faktör 8 eksikliği Hemofili A ve faktör 9 eksikliği Hemofili B olarak adlandırılır. Taşıyıcı genler annede bulunur ancak bu hastalıkla genel olarak erkekler karşılaşır. Ancak genetik mutasyon sonucu nadirde olsa kadınlarda da görülebilir. İleri yaşlarda pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor oluşan kişilerde sekonder hemofili gelişebilir. Hemofili faktör eksikliğinin düzeyine göre hafif, orta ve ağır olarak sınıflandırılır. Belirtilerin ortaya çıkma yaşı ve şiddeti faktör eksikliğinin şiddetine bağlıdır.
Hemofilide daha ciddi olan ve çok önemsenen kanama eklemler ve kemik içine olan kanamalardır. Bunlar sıklıkla; diz, omuz ve ayak bileğinde görülür. Uzun vadede tekrarlayan eklem içi kanamalar, eklemde fonksiyon kaybı ve sakatlıklara yol açar. Tekrarlayan ve şiddetli burun kanamaları da ilk belirti olabilir. Hiç bulgusu olmayan bir hastanın ilk tanısı diş çekimi veya cerrahi işlem sonrası aşırı kanama ile ortaya çıkabilir. Hemofili hastalarında sindirim sistemi kanamaları da sık görülür. Bazen şiddetli karın ağrısı ile gelen bir hastada karın kasları içine kanama tespit edilebilir. Bunun dışında hayati tehdit eden beyin, akciğer, mide ve bağırsak sistemlerinde de kanamalar görülebilir.
Bireyin sosyal hayatını ve iş hayatını da olumsuz etkileyen bu hastalıkta damar içine yapılan faktör konsantrelerinin takviyeleri yapılması olası kanamaların önlenmesi için çok önemlidir. Bebeklikten itibaren birkaç güne bir damar yolu açılması hastalarda çok büyük sıkıntıların oluşmasına neden olmaktadır. Özellikle bebeklerde ve damar yolu bulunması zor olan kişilerde her seferinde birkaç kez deneme yapılarak damar yolunun bulunması bu süreci çok ızdıraplı hale getirmektedir. Damar yolunu kendi açamayanlar da sürekli bir sağlık kuruluşuna gidip gelmek zorunda kalmaktadır.
AVRUPA’DA RUHSAT ALAN CİLT ALTI İLAÇ TÜRKİYE’DE DE GERİ ÖDEME LİSTESİNE ALINSIN
Avrupa’da ruhsat alarak kullanıma giren ancak henüz Türkiye'de geri ödeme kapsamında bulunmayan cilt altından uygulanan faktör konsantrelerinin ise yeni tedavi seçenekleri içinde yer almaktadır. Mevcut faktör uygulamaları hastaya damardan verilirken, derialtından uygulama yapılan bu yöntemde, cilt altından işlem yapılıyor. Uzun yarı ömürlü faktör konsantreleri hemofili hastalarında ilaç yapılma sıklığını azaltarak hayat kalitesini arttırıyor. Bununla birlikte cilt altı uygulanan faktör dışı ilaçlar da haftada bir uygulama ile özellikle inhibitörlü hemofililerde ve damar yolu problemi olan küçük çocuklarda kolaylık sağlıyor.
Bu uygulama, haftada bir ya da iki haftada bir yapıldığından daha konforlu bir yaşam sürebiliyor. Faktör dışı diye isimlendirilen bu tedavi, etkin bir kanama kontrolüne imkan veriyor. Uygulanan ilaç deri altından kolayca ev şartlarında hasta veya yakını tarafından uygulanabiliyor ve etki süresi çok uzun olması nedeniyle hastaya ve ailesine ciddi avantajlar sunuyor. Fakat, bu ilaçlar maalesef Türkiye’de geri ödeme listesinde bulunmadığı için hastalarımız bu ilaçlardan faydalanamıyor. Avrupa’da yaşayan hastalar bu ilaçlara sigortaları kapsamında ulaşabilirken ülkemizdeki hastalar bu konuda büyük mağduriyet yaşamaktadırlar. Derneğimiz bu konuda hemofili hastalarının yanında olmaya ve sesini duyurmaya devam edecektir. Tüm hemofili hastalarının “Dünya Hemofili Gününü” kutlar, sağlıklı günler dilerim.”
